Câncer de Adrenal: Sintomas, Investigação, Cirurgia e Tratamentos

O câncer de adrenal (carcinoma adrenocortical) é raro , mas pode produzir hormônios em excesso e/ou crescer localmente . O passo a passo inclui suspeita clínica, investigação e estadiamento com exames de imagem , dosagens hormonais e tratamento com cirurgia oncológica quando possível. Em tumores muito grandes ou com invasão local, a cirurgia costuma ser convencional (aberta) ; em casos menores e bem localizados , pode-se operar por via robótica com segurança. Em situações selecionadas, usamos mitotano e quimioterapia e, às vezes, radioterapia .

A maior parte dos nódulos adrenais é benigna (adenoma). O câncer de adrenal é o tumor maligno da camada cortical da glândula e representa menos de 2 casos por milhão de pessoas ao ano . Pode produzir hormônios (principalmente cortisol e andrógenos ), causar sintomas e, quando cresce, invadir estruturas vizinhas ou provocar trombose na veia.

Raro: cerca de 0,5–2 casos por milhão/ano no mundo.

• Adultos: leve predomínio em mulheres e diagnóstico em torno da 4ª–5ª década .
• Crianças no Brasil: em regiões do Sul e Sudeste (ex.: Paraná/São Paulo), há maior incidência de tumores adrenocorticais infantis associada à variante TP53 p.R337H . Esses casos têm manejo específico e devem ser acompanhados em centros de referência.

• Aproximadamente 50–60% dos carcinomas adrenocorticais produzem hormônios (tumores “funcionantes”).
• Cortisol é o mais comum; andrógenos também são frequentes (e muitas vezes há secreção mista cortisol+andrógenos).
• Estrogênios são raros, e aldosterona é incomum (pequena fração dos casos).

• Excesso de cortisol : ganho de peso central, fraqueza muscular, pressão alta, diabetes, estrias violáceas, osteoporose.
• Excesso de andrógenos (virilização) : aumento de pelos, acne, irregularidade menstrual, aumento de massa muscular; em homens, pode haver feminização quando há produção de estrogênios (raro).
• Excesso de aldosterona (menos comum no ACC): pressão alta difícil e potássio baixo.
• Sinais do “efeito massa” : dor abdominal ou lombar, sensação de “caroço”, emagrecimento, cansaço.

Algumas características de tomografia/ressonância aumentam a chance de malignidade:

• Tamanho grande e crescimento rápido
• Densidade alta no TC sem contraste (não é gorduroso) e aspecto heterogêneo
• Bordas irregulares , áreas de necrose e/ou invasão de tecidos vizinhos
• Linfonodos aumentados ou trombo em veias próximas (ex.: veia cava/renal )

Quando o nódulo é muito gorduroso e homogêneo , geralmente é benigno . Em casos duvidosos, exames funcionais (ex.: FDG-PET/CT ) podem ajudar.

Mesmo quando não há sintomas marcantes, pedimos painel hormonal para definir o comportamento do tumor e orientar o preparo da cirurgia

• Cortisol (DST-1 mg e/ou outros testes) e ACTH.
• Andrógenos (DHEA-S, testosterona, androstenediona); às vezes, estradiol.
• Aldosterona/renina se houver hipertensão e/ou potássio baixo.
• Catecolaminas - diagnóstico diferencial de tumor adrenal inclui feocromocitoma

Esses exames ajudam a tratar o excesso hormonal antes da cirurgia e a acompanhar depois.

Usamos o sistema ENSAT (I a IV)

• Estágio I : tumor ≤5 cm , restrito à adrenal
• Estágio II : tumor >5 cm , ainda restrito à adrenal
• Estágio III : invasão de estruturas próximas e/ou linfonodos positivos e/ou trombo venoso 
• Estágio IV : metástases à distância (fígado, pulmão, osso, etc.)

• Estadio clínico (ENSAT)
• Margens cirúrgicas (ideal é R0 , sem tumor na borda da peça)
• Índice Ki‑67 (proliferação): valores <10% sugerem risco menor ; 10–19% risco intermediário ; ≥20% risco mais alto de voltar
• Ruptura tumoral e invasão vascular
• Produção hormonal ativa (especialmente excesso de cortisol/andrógenos)

A confirmação acontece no anatomopatológico após a retirada do tumor.

O patologista utiliza critérios padronizados - o escore de Weiss - que avalia, entre outros, taxa de mitoses , atipias , necrose , invasão de cápsula e de vasos e a porcentagem de células claras . Em regra prática, escore de Weiss elevado (≥3) e Ki‑67 alto são compatíveis com carcinoma , orientando a necessidade de tratamento adjuvante e seguimento mais próximo.

A cirurgia oncológica completa é o tratamento principal quando o tumor é operável . O objetivo é retirar a glândula com o tumor por inteiro e com margens livres (R0) , sem romper a cápsula.

• Cirurgia convencional (aberta): indicada na maioria dos tumores grandes , com invasão de órgãos/vasos, trombo venoso ou forte suspeita de carcinoma
• Robótica: pode ser considerada em tumores menores, bem localizados (estágios I–II) , sem sinais de invasão , quando for possível cumprir todos os princípios oncológicos . A decisão é individualizada e depende da experiência do cirurgião .

Princípios técnicos que aumentam a segurança:

• Mínima manipulação da glândula para evitar ruptura e liberação hormonal
• Controle precoce da veia adrenal (especialmente útil quando há excesso de hormônios)
• Dissecção em blocos quando há aderências/invasão
• Linfadenectomia regional quando indicado

• Mitotano : medicação específica para células adrenocorticais; pode ser indicada após a cirurgia em pacientes com alto risco de recidiva (ex.: estágios III , margem positiva (R1) , Ki‑67 elevado ). Requer monitorização de nível sanguíneo e, com frequência, suporte de corticoide (o remédio reduz a produção/resposta do cortisol).
• Radioterapia : pode ser considerada para leito cirúrgico em situações de alto risco local (margem positiva, derramamento tumoral) ou para controle de dor em metástases ósseas.

• Quimioterapia padrão: EDP + mitotano ( E toposídeo + D oxorrubicina + P latina [cisplatina]) é o esquema mais usado.
• Cirurgia de metástases e/ou radioterapia podem ser consideradas caso a caso para controle de doença .
• Imunoterapia/terapias-alvo : ainda em estudo .

• Consultas e exames de sangue para monitorar hormônios (conforme o perfil do tumor) e efeitos do mitotano quando utilizado.
• Tomografia ou ressonância de rotina: a cada 3–4 meses nos primeiros 2 anos ; depois, a cada 6 meses até 5 anos; em seguida, anual (ajustes individuais).
• Orientações de estilo de vida , vacinação e suporte psicológico quando necessário.

Quais exames de imagem são fundamentais para diagnóstico?

Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) são cruciais para identificar e caracterizar massas adrenais.

Como o câncer de adrenal afeta a produção hormonal?

Dependendo do tipo, pode causar produção excessiva de hormônios como cortisol e adrenalina, resultando em síndromes específicas.

A cirurgia robótica é segura para todos os casos?

A cirurgia robótica é preferível para massas menores e isoladas, enquanto tumores maiores e invasivos costumam exigir cirurgia convencional.

O que é considerado inoperável no câncer de adrenal?

Metástases extensas que limitam a remoção completa do tumor ou envolvimento crítico de estruturas vasculares podem tornar um tumor inoperável.

Quais são os efeitos do Mitotano no tratamento?

Mitotano é usado para destruir células tumorais adrenais, mas pode causar efeitos colaterais severos, incluindo supressão adrenal.

Quais são os principais critérios de gravidade segundo as guidelines?

Tamanho do tumor (estagio ENSAT), presença de metástases, margem cirúrtica, Ki-67 e envolvimento de estruturas locais são principais critérios para determinar a gravidade e abordagem terapêutica. Tumores pequenos e retirados completamente têm melhor perspectiva .

O manejo do câncer de adrenal envolve uma complexa combinação de diagnóstico precoce, planejamento cirúrgico e terapias adjuvantes. Abordagens modernas, como a cirurgia robótica, têm oferecido resultados encorajadores em casos apropriados. A coordenação entre várias especialidades de saúde é essencial para fornecer aos pacientes o melhor prognóstico e qualidade de vida pós-tratamento.