Carcinoma adrenocortical: como é feito o diagnóstico e o tratamento do câncer da suprarrenal

Introdução

O carcinoma adrenocortical é um câncer raro que se origina no córtex da glândula suprarrenal, conhecida também como adrenal. Quando a doença está localizada, a cirurgia representa a principal possibilidade de tratamento com intenção curativa.

Entretanto, a operação de um carcinoma adrenocortical é diferente da retirada de um nódulo benigno. Antes da cirurgia, é necessário avaliar se o tumor pode ser removido completamente, sua relação com órgãos e grandes vasos e qual abordagem permite realizar uma ressecção oncológica adequada sem ruptura da cápsula tumoral.

Depois da cirurgia, informações como estágio da doença, margens cirúrgicas e índice de proliferação Ki-67 ajudam a estimar o risco de recorrência e definir se tratamentos adicionais, como o mitotano, devem ser considerados.

Principais informações sobre carcinoma adrenocortical     

• O carcinoma adrenocortical é um câncer raro que se origina no córtex da glândula suprarrenal.
• A maioria dos nódulos adrenais não corresponde a carcinoma adrenocortical.
• Alguns tumores podem produzir hormônios, principalmente cortisol, andrógenos e outros esteroides.
• Na suspeita de doença localizada e ressecável, a biópsia geralmente não é necessária antes da cirurgia.
• A cirurgia representa a principal possibilidade de cura quando toda a doença pode ser removida.
• O objetivo da operação é obter uma ressecção completa, em bloco, sem ruptura da cápsula tumoral.
• Escore de Weiss, estágio ENSAT, margens cirúrgicas e Ki-67 ajudam a caracterizar o tumor e estimar o risco de recorrência após a cirurgia.
• Mitotano e outros tratamentos complementares são indicados de forma individualizada conforme o risco de recorrência e a extensão da doença.

O que é carcinoma adrenocortical?

O carcinoma adrenocortical é um tumor maligno originado nas células do córtex da glândula suprarrenal.

Cada pessoa possui duas glândulas suprarrenais, localizadas acima dos rins. O córtex, que corresponde à região externa da glândula, produz hormônios como cortisol, aldosterona e andrógenos.

Essa origem diferencia o carcinoma adrenocortical de outros tumores encontrados na mesma região. O feocromocitoma, por exemplo, se origina na medula da suprarrenal e possui comportamento biológico e hormonal diferente.

Também não devemos confundir carcinoma adrenocortical com metástase para a suprarrenal. Na metástase, o câncer começou em outro órgão e posteriormente atingiu a adrenal. No carcinoma adrenocortical, o câncer se origina na própria glândula.

O carcinoma adrenocortical é comum? 

Não. O carcinoma adrenocortical é uma doença rara, com incidência estimada em aproximadamente 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano.

Essa raridade tem implicações importantes. Como existem relativamente poucos pacientes, há menos estudos randomizados do que encontramos em tumores mais frequentes, como câncer de próstata, mama ou pulmão.

Por esse motivo, pacientes com suspeita de carcinoma adrenocortical se beneficiam particularmente de avaliação multidisciplinar envolvendo endocrinologia, radiologia, urologia, oncologia clínica e anatomia patológica.

Como esse tumor costuma ser descoberto?

Existem três apresentações principais.

Alguns pacientes descobrem uma massa na suprarrenal durante uma tomografia ou ressonância realizada por outro motivo.

Outros procuram atendimento por sintomas causados pelo crescimento do tumor, como desconforto ou dor abdominal, sensação de massa ou manifestações relacionadas à compressão de estruturas próximas.

Há ainda pacientes que desenvolvem sintomas decorrentes da produção excessiva de hormônios pelo próprio tumor.

O excesso de cortisol pode causar síndrome de Cushing. A produção de andrógenos pode causar acne, aumento de pelos, alterações menstruais e sinais de virilização nas mulheres. Alguns carcinomas podem produzir diferentes hormônios ou precursores hormonais simultaneamente.

Quais achados aumentam a suspeita de carcinoma adrenocortical?

A aparência da massa na tomografia ou ressonância é importante para determinar se existe suspeita suficiente para aprofundar a investigação.

Tumores maiores, heterogêneos, com densidade elevada na tomografia sem contraste, áreas de necrose, margens irregulares, invasão de estruturas adjacentes, linfonodos suspeitos ou trombo tumoral merecem atenção especial.

Entretanto, nenhum desses achados isoladamente estabelece o diagnóstico. O risco resulta da combinação entre as características da imagem, tamanho, atividade hormonal, evolução da lesão e contexto clínico.

A interpretação detalhada dessas características é discutida separadamente no artigo: Tumor de adrenal benigno ou maligno: como saber a diferença?

Quais exames precisam ser realizados antes do tratamento?

Quando existe suspeita de carcinoma adrenocortical, a investigação precisa responder principalmente a três perguntas.

1. Qual é a extensão do tumor?

A tomografia ou ressonância precisa definir a relação da massa com estruturas como rim, fígado, pâncreas, baço, diafragma, veia renal e veia cava.

Essa avaliação não serve apenas para estabelecer o diagnóstico provável. Ela é fundamental para planejar a operação.

2. Existe doença em outros órgãos?

O estadiamento deve avaliar principalmente tórax, abdome e pelve.

O consenso mais recente da European Society of Endocrine Surgeons recomenda tomografia de tórax, abdome e pelve com contraste nos pacientes com suspeita de carcinoma adrenocortical. Quando existe dúvida sobre acometimento hepático ou da veia cava, exames específicos, como ressonância, podem complementar o planejamento.

O PET-CT com FDG também pode ser utilizado em situações selecionadas para avaliação de doença metastática ou de lesões duvidosas.

3. O tumor produz hormônios?

A avaliação hormonal deve ser realizada antes do tratamento.

Na suspeita de carcinoma adrenocortical, investigamos principalmente produção de cortisol, hormônios sexuais, mineralocorticoides e precursores esteroides.

Também é fundamental excluir feocromocitoma antes de qualquer intervenção em uma massa adrenal suspeita.

Em alguns centros especializados, o perfil urinário de esteroides por espectrometria de massa também pode auxiliar na caracterização de tumores corticais, embora esse recurso não esteja disponível de forma rotineira em todos os serviços.

O carcinoma adrenocortical pode produzir hormônios?

Sim. Uma parcela importante dos carcinomas adrenocorticais apresenta produção hormonal.

O cortisol está entre os hormônios mais frequentemente envolvidos, mas também podem ocorrer produção de andrógenos, estrógenos, mineralocorticoides ou diferentes precursores hormonais.

A presença de determinados padrões de secreção, especialmente produção de hormônios sexuais ou de múltiplos esteroides, pode aumentar a suspeita de carcinoma.

Essa informação também influencia o tratamento. Quando existe produção excessiva de cortisol, por exemplo, o organismo pode apresentar supressão do eixo hormonal normal. Depois da retirada do tumor, alguns pacientes necessitam de reposição temporária de corticoide até que a função hormonal se recupere.

É necessário fazer biópsia antes da cirurgia?

Na maioria dos pacientes com suspeita de carcinoma adrenocortical localizado que pode ser retirado pela cirurgia, não.

Esse é um ponto que frequentemente causa dúvida porque em muitos outros tipos de câncer a biópsia precede obrigatoriamente o tratamento.

No carcinoma adrenocortical, a situação é diferente. A biópsia por agulha possui capacidade limitada para distinguir com segurança um adenoma cortical de um carcinoma e não costuma acrescentar informação suficiente quando existe uma massa adrenal altamente suspeita que pode ser removida cirurgicamente.

Além disso, procedimentos invasivos sobre uma massa adrenal devem ser evitados antes da exclusão de feocromocitoma.

A biópsia é reservada principalmente para situações em que seu resultado pode realmente modificar o tratamento, como suspeita de metástase proveniente de outro câncer, linfoma ou doença avançada não ressecável na qual é necessária confirmação histológica antes do tratamento sistêmico.

Quando o carcinoma adrenocortical pode ser curado?

A maior possibilidade de cura ocorre quando toda a doença consegue ser removida cirurgicamente.

O conceito central é a chamada ressecção R0, que significa que o tumor foi completamente removido e que não existem células malignas identificadas microscopicamente nas margens cirúrgicas.

No carcinoma adrenocortical, a qualidade da primeira cirurgia tem importância especial.

Ruptura tumoral, derramamento de células, fragmentação da massa e ressecção incompleta estão associados a maior risco de recorrência.

As recomendações ESES/ENSAT estabelecem como princípio fundamental a retirada do tumor em bloco, juntamente com o tecido adiposo ao redor da glândula adrenal, evitando ruptura da cápsula.

Portanto, antes de perguntar simplesmente “é possível retirar?”, precisamos responder: é possível retirar completamente, mantendo a integridade tumoral e com margens oncológicas adequadas?

Como planejamos a cirurgia de acordo com a extensão do tumor?

Enucleação ou retirada parcial do tumor não é recomendada quando existe suspeita de carcinoma adrenocortical. A partir desses princípios, o planejamento pode ser dividido em três cenários bastante diferentes.

Cenário 1: tumor localizado, sem invasão de outros órgãos ou grandes vasos

Esse é o cenário mais favorável. A imagem demonstra uma massa restrita à região adrenal, sem sinais claros de invasão do rim, fígado, pâncreas, baço, grandes vasos ou linfonodos suspeitos.

O objetivo é remover a suprarrenal e o tumor em bloco, juntamente com o tecido periadrenal, mantendo a cápsula íntegra e obtendo margens livres.

É nesse grupo que existe maior possibilidade de discussão entre cirurgia aberta e abordagem minimamente invasiva.

Historicamente, a cirurgia aberta foi considerada o padrão para carcinomas confirmados ou altamente suspeitos. Entretanto, consensos mais recentes reconhecem que tumores pequenos, particularmente abaixo de 6 cm, sem invasão local e nos quais uma ressecção completa possa ser garantida, podem ser tratados por abordagem minimamente invasiva em equipes experientes.

Acima de 6 cm, o tamanho isoladamente não deve determinar a abordagem. A decisão passa a depender cada vez mais da anatomia, suspeita de invasão, possibilidade de preservar a cápsula e experiência da equipe.

Cenário 2: tumor com invasão de estruturas adjacentes

A situação muda quando o tumor ultrapassa a adrenal e invade órgãos próximos. Dependendo do lado e da localização, podem estar envolvidos:

• rim;
• fígado;
• diafragma;
• pâncreas;
• baço;
• cólon;
• grandes vasos.

Nesse cenário, tentar separar o carcinoma de um órgão que está verdadeiramente invadido pode aumentar o risco de ruptura ou deixar doença residual.

O princípio passa a ser ressecção em bloco do tumor com a estrutura invadida, quando isso é tecnicamente possível e oferece possibilidade de R0.

As recomendações ESES/ENSAT apoiam a ressecção multivisceral em bloco quando existe invasão verdadeira, justamente para reduzir o risco de ruptura e de ressecção incompleta.

Cenário 3: tumor com trombo na veia renal ou na veia cava

Esse é um dos cenários de maior complexidade técnica.

O carcinoma adrenocortical pode crescer para dentro da veia adrenal e se estender para a veia renal ou para a veia cava inferior.

Em alguns pacientes, o problema é predominantemente um trombo tumoral intravascular; em outros também pode existir invasão direta da parede vascular.

A presença de trombo precisa ser reconhecida antes da cirurgia. A tomografia e, quando necessário, a ressonância ajuda a definir:

• qual vaso está comprometido;
• extensão cranial do trombo;
• presença ou ausência de invasão da parede;
• relação com as veias hepáticas;
• eventual extensão em direção ao coração.

Essa informação muda completamente a cirurgia. Dependendo da extensão, podem ser necessários:

• controle vascular da veia cava;
• trombectomia (retirada do trombo);
• ressecção parcial da parede da cava;
• reconstrução vascular;
• mobilização hepática;
• participação de cirurgia vascular;
• em situações extremas, suporte de cirurgia cardíaca.

A extensão do carcinoma para a veia renal ou veia cava aumenta muito a complexidade, mas não significa automaticamente que a doença seja irressecável.

Esses casos precisam ser avaliados individualmente em ambiente preparado para cirurgia oncológica de alta complexidade.

É necessário retirar o rim junto com a suprarrenal?

Não rotineiramente. O rim deve ser removido quando existe invasão direta ou quando sua preservação impede uma ressecção oncológica completa. Proximidade, compressão ou contato entre o tumor e o rim não significam necessariamente invasão.

Dados europeus mostram que uma proporção significativa dos pacientes submetidos a nefrectomia associada à adrenalectomia não apresentava invasão renal verdadeira na análise anatomopatológica. Além disso, a nefrectomia de rotina não demonstrou melhora consistente dos resultados oncológicos.

Por isso, a estratégia deve procurar equilibrar dois objetivos: ressecção completa do câncer e preservação de função renal sempre que oncologicamente seguro.

Os linfonodos precisam ser retirados?

A avaliação linfonodal faz parte da cirurgia do carcinoma adrenocortical.

As recomendações ESES/ENSAT sugerem linfadenectomia locorregional nos tumores altamente suspeitos ou confirmados.

Como mínimo, essa avaliação inclui os linfonodos ao redor da adrenal e da região do hilo renal, além da retirada dos linfonodos aumentados ou suspeitos identificados nos exames ou durante a cirurgia.

A presença de metástase linfonodal altera o estágio e possui importância prognóstica.

Entretanto, a extensão ideal da linfadenectomia ainda não está completamente padronizada. A raridade do carcinoma adrenocortical limita a disponibilidade de estudos prospectivos capazes de definir uma técnica única para todos os pacientes.

Cirurgia aberta ou robótica: como escolher a abordagem?

No carcinoma adrenocortical, a pergunta mais importante não é: “Dá para fazer por robô?”

A pergunta correta é: “Qual abordagem oferece maior probabilidade de retirar o tumor completamente, sem ruptura e com margens adequadas?”

Quando a cirurgia aberta é preferida?

A cirurgia aberta é particularmente importante quando existem:

• sinais de invasão de outros órgãos;
• comprometimento vascular;
• linfonodos suspeitos;
• necessidade prevista de ressecção multivisceral;
• risco de ruptura tumoral durante uma abordagem minimamente invasiva;
• tumores volumosos cuja retirada íntegra seja tecnicamente difícil.

O consenso ESES mais recente recomenda abordagem aberta para tumores grandes com sinais de invasão local e encaminhamento desses pacientes a equipes com grande experiência em cirurgia adrenal.

Quando uma abordagem minimamente invasiva pode ser considerada?

Pode ser considerada principalmente nos tumores localizados, sem sinais de invasão ou linfonodos suspeitos e nos quais a equipe tenha segurança de realizar uma ressecção completa mantendo a cápsula intacta.

Tumores com menos de 6 cm representam o cenário em que existe maior respaldo para essa possibilidade, embora o limite de tamanho não deva ser utilizado de maneira absoluta.

E a cirurgia robótica?

A plataforma robótica pode facilitar determinadas etapas da adrenalectomia pela visão tridimensional ampliada, articulação dos instrumentos e capacidade de dissecção em uma região anatômica profunda.

Em tumores selecionados sem invasão, ela pode constituir uma das opções minimamente invasivas.

Portanto: a robótica é uma ferramenta; a ressecção oncológica adequada é o objetivo.

Se durante uma cirurgia minimamente invasiva surgir risco de ruptura da cápsula, derramamento tumoral ou impossibilidade de obter ressecção completa, a conversão para cirurgia aberta deve ser considerada precocemente.

O que o anatomopatológico precisa mostrar?

A análise anatomopatológica não termina na confirmação de que a massa é um carcinoma adrenocortical. O relatório precisa fornecer informações que ajudem a estimar o comportamento biológico e o risco de recorrência.

Entre os principais elementos estão:

Weiss, estágio ENSAT, Ki-67 e status das margens são particularmente importantes e fazem parte das recomendações para o relatório anatomopatológico padronizado.

Escore de Weiss: como o patologista avalia sinais de malignidade?

O escore de Weiss é um dos sistemas mais utilizados para diferenciar adenomas de carcinomas do córtex da suprarrenal. Ele avalia nove características microscópicas do tumor, relacionadas à aparência das células, atividade de divisão celular, arquitetura, presença de necrose e sinais de invasão.

Cada critério presente soma um ponto, resultando em um escore que varia de 0 a 9. Na forma clássica do sistema, a presença de três ou mais critérios (Weiss ≥3) favorece o diagnóstico de carcinoma adrenocortical.

O escore de Weiss é especialmente utilizado nos tumores adrenocorticais convencionais. Algumas variantes, como os tumores oncocíticos, possuem sistemas histopatológicos específicos e podem exigir critérios diferentes de avaliação.

Estágio ENSAT (h3)

De forma simplificada:

A presença de trombo venoso em veia renal ou veia cava faz parte da definição de doença estágio III pela classificação ENSAT.

Margens cirúrgicas (h3)

R0: tumor completamente removido, sem células tumorais nas margens.

R1: existe comprometimento microscópico da margem.

R2: permanece doença macroscópica. Não foi possível remover completamente durante a cirurgia.

O objetivo de uma operação com intenção curativa é obter R0 sempre que não há invasão de estrutura vital que não pode ser removida (invasão de grande vaso como aorta por exemplo).

Ki-67

O Ki-67 representa a proporção de células tumorais em atividade proliferativa. Em geral, valores mais elevados estão associados a maior risco de comportamento agressivo e recorrência.

O valor de 10% é utilizado em diferentes estratégias de estratificação de risco e tem importância na discussão sobre tratamento adjuvante, mas não deve ser interpretado isoladamente.

Escore de Weiss, estágio, margens, Ki-67 e demais características anatomopatológicas precisam ser avaliadas em conjunto.

Todo paciente precisa usar mitotano depois da cirurgia?

Não. O mitotano é um medicamento utilizado especificamente no tratamento do carcinoma adrenocortical, mas sua indicação após uma cirurgia completa depende do risco de recorrência.

Nos pacientes de maior risco, especialmente quando existem características como estágio III, margens comprometidas ou Ki-67 elevado, o tratamento adjuvante com mitotano costuma ser discutido.

Nos pacientes com doença de menor risco, essa indicação é mais individualizada.

O estudo internacional randomizado ADIUVO avaliou pacientes submetidos a ressecção R0, com doença localizada e Ki-67 ≤10%. Nesse grupo selecionado, o estudo não demonstrou benefício estatisticamente significativo do mitotano em sobrevida livre de recorrência ou sobrevida global, embora tenha limitações importantes decorrentes principalmente do recrutamento menor que o planejado.

Portanto, o diagnóstico de carcinoma adrenocortical não significa automaticamente que todo paciente precise receber mitotano. A decisão considera:

• estágio;
• Ki-67;
• margens;
• ruptura tumoral;
• produção hormonal;
• características anatomopatológicas;
• risco estimado de recorrência;
• toxicidade e impacto esperado do tratamento.

Existe papel para radioterapia?

Pode existir, mas não é utilizada rotineiramente em todos os pacientes.

A radioterapia pode ser discutida principalmente em situações de maior risco de recorrência local, como determinados tumores localmente avançados ou com margens comprometidas.

Seu objetivo principal nesse contexto é aumentar o controle local.

A indicação deve ser individualizada e discutida em conjunto com oncologia e radio-oncologia, porque o risco de recorrência sistêmica também precisa ser considerado.

O que acontece quando existem metástases ou recorrência?

Quando o carcinoma adrenocortical apresenta metástases, o tratamento passa a depender da extensão da doença, da velocidade de progressão e da possibilidade de controlar todos os focos tumorais.

Em alguns pacientes com doença metastática limitada, especialmente quando existem poucos focos e possibilidade de remoção completa, a cirurgia ainda pode ter papel importante para auxiliar no controle da progressão da doença.

Nos pacientes com doença mais extensa, que não pode ser removida completamente pela cirurgia ou de progressão mais rápida, o tratamento é predominantemente sistêmico. O mitotano continua sendo uma das bases do tratamento e, quando é necessária uma abordagem mais intensiva, pode ser associado à quimioterapia no esquema EDP-M (Etoposídeo, Doxorrubicina, Platina e Mitotano). Após progressão, outras opções podem ser utilizadas de forma individualizada.

Nos últimos anos, imunoterapia e terapias-alvo também vêm sendo estudadas no carcinoma adrenocortical e podem ter papel em pacientes selecionados, principalmente se apresentar falha nos tratamentos convencionais. A análise molecular do tumor pode identificar alterações que podem abrir possibilidades específicas de tratamento.

Por isso, a presença de metástases não significa que todos os pacientes devam receber a mesma estratégia. A decisão pode combinar cirurgia, tratamentos locais e terapia sistêmica, de acordo com a distribuição da doença, comportamento biológico e possibilidade de controle completo dos focos tumorais.

Como é feito o acompanhamento depois da cirurgia?

Mesmo depois de uma cirurgia considerada completa, existe risco de recorrência. Por isso, o seguimento precisa ser mais intenso nos primeiros anos.

O acompanhamento utiliza principalmente:

• avaliação clínica;
• exames de imagem do tórax e abdome;
• avaliação hormonal quando o tumor era funcionante;
• revisão periódica do risco individual de recorrência.

Tumores com estágio mais avançado, Ki-67 elevado ou outros fatores de risco exigem vigilância particularmente cuidadosa.

Perguntas frequentes sobre carcinoma adrenocortical

Texto elaborado pelo Dr. Eder Nisi Ilario (CRM-SP 150.653 | RQE 66.503), médico urologista com atuação em uro-oncologia e cirurgia robótica.

Publicado em novembro de 2026.

Este conteúdo tem caráter informativo e educativo e não substitui uma avaliação médica individualizada.